[Pediatric polygraphy: A 6-year experience]. / Poligrafía pediátrica: Experiencia de 6 años.

INTRODUCTION: The early diagnosis of Sleep Disordered Breathing (SDB) may allow proper intervention. Currently, polygraphy (PG) is a reliable and accessible alternative. OBJECTIVE: To describe and analyze the PG of children > 1 year old with suspicion of SDB. PATIENTS AND METHOD: PG of children > 1 year old and adolescents from Concepcion, Chile, with suspected SDB were included, from December 2011 to Au gust 2017. Demographic, clinical and polygraphic variables were collected. It was used descriptive sta tistics, expressing results in median and range. The association between apnea-hypopnea index (AHI) and oxygen saturation was determined by Spearman's Rho, considering significance of p < 0.05. Re sults: 190 studies were analyzed. Age 7.9 years old (1.0-20.6), 61% males. DIAGNOSIS: neuromuscular disease (NMD) (24.2%), chronic lung damage (21.1%), upper airway obstruction (UAO) (19.5%), neurological damage (11%), Down syndrome (8.9%), upper airway malformations (7.4%), central hypoventilation (3.7%), obesity (2.6%), and others (1.6%). 55.3% were altered PG, with 53.3% of mild Obstructive Sleep Apnea Hypopnea Syndrome (OSAHS), 30.5% moderate, and 16.2% severe. There were no significant differences in AHI between groups of pathologies (p = 0.032), highlighting a higher AHI in obese patients 9 (0.41-51), and those with NMD 23.9 (0.4-36.6). It was found asso ciation between AHI and oxygen saturation parameters: mean saturation (rho = -0.425; p = 0.001), minimum (rho = -0.654; p = 0.001), and oxygen saturation below 90% (rho = 0.323; p = 0.001) in the whole sample. DISCUSSION: There was a high percentage of OSAHS in at-risk pediatric patients, especially in those with NMD and obesity. PG is an accessible and implementable tool in a public hospital, a situation that can potentially be extrapolated to other healthcare centers.

Poligrafía pediátrica: experiencia de 6 años / Pediatric polygraphy: a 6-year experience

INTRODUCCIÓN: El diagnóstico precoz de los Trastornos Respiratorios del Sueño (TRS) puede permitir una intervención oportuna. La poligrafía (PG) es una alternativa confiable y accesible en la actualidad. OBJETIVO: Describir y analizar PG de niños > 1 año con sospecha de TRS. PACIENTES Y MÉTODO: Se incluyeron PG de niños y adolescentes > 1 año de edad con sospecha de TRS, desde diciembre de 2011 hasta agosto de 2017 provenientes de la ciudad de Concepcion, Chile. Se recopilaron datos demo gráficos, clínicos y variables poligráficas. Estadística descriptiva, expresando resultados en mediana y rango. Se determinó asociación entre índice de apnea hipopnea (IAH) y saturación mediante Rho de Spearman; considerando significancia p < 0,05. RESULTADOS: Se analizaron 190 estudios. Edad 7,9 años (1,0-20,6), varones 61%. Diagnósticos: enfermedades neuromusculares (ENM) (24,2%), daño pulmonar crónico (21,1%), obstrucción de vía aérea superior (OVAS) (19,5%), daño neurológico (11%), síndrome de Down (8,9%) malformaciones VAS (7,4%), hipoventilación central (3,7%), obesidad (2,6%) y otros (1,6%). El 55,3% de las PG resultaron alteradas; síndrome de apnea hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) leve en 53,3%, moderado 30,5% y severo 16,2%. No se observaron diferencias significativas en IAH entre grupos de patologías (p = 0,032), destacando un mayor IAH en Obesidad 9,0 (0,41-51) y ENM 23,9 (0,4-36,6). Se constató asociación entre IAH y parámetros de saturación; saturación promedio (rho = -0,425; p = 0,001); mínima (rho = -0,654; p = 0,001); y saturación bajo 90% (rho = 0,323; p = 0,001) en la totalidad de la muestra. DISCUSIÓN: Existió un alto porcentaje de SAHOS en pacientes pediátricos de riesgo, en especial en aquellos con ENM y obesidad. La PG es una herramienta accesible e implementable en un hospital público; situación potencialmente extrapolable a otros centros asistenciales.

INTRODUCTION: The early diagnosis of Sleep Disordered Breathing (SDB) may allow proper intervention. Currently, polygraphy (PG) is a reliable and accessible alternative. OBJECTIVE: To describe and analyze the PG of children > 1 year old with suspicion of SDB. PATIENTS AND METHOD: PG of children > 1 year old and adolescents from Concepcion, Chile, with suspected SDB were included, from December 2011 to August 2017. Demographic, clinical and polygraphic variables were collected. It was used descriptive sta tistics, expressing results in median and range. The association between apnea-hypopnea index (AHI) and oxygen saturation was determined by Spearman's Rho, considering significance of p < 0.05. RESULTS: 190 studies were analyzed. Age 7.9 years old (1.0-20.6), 61% males. Diagnosis: neuromuscular disease (NMD) (24.2%), chronic lung damage (21.1%), upper airway obstruction (UAO) (19.5%), neurological damage (11%), Down syndrome (8.9%), upper airway malformations (7.4%), central hypoventilation (3.7%), obesity (2.6%), and others (1.6%). 55.3% were altered PG, with 53.3% of mild Obstructive Sleep Apnea Hypopnea Syndrome (OSAHS), 30.5% moderate, and 16.2% severe. There were no significant differences in AHI between groups of pathologies (p = 0.032), highlighting a higher AHI in obese patients 9 (0.41-51), and those with NMD 23.9 (0.4-36.6). It was found asso ciation between AHI and oxygen saturation parameters: mean saturation (rho = -0.425; p = 0.001), minimum (rho = -0.654; p = 0.001), and oxygen saturation below 90% (rho = 0.323; p = 0.001) in the whole sample. DISCUSSION: There was a high percentage of OSAHS in at-risk pediatric patients, especially in those with NMD and obesity. PG is an accessible and implementable tool in a public hospital, a situation that can potentially be extrapolated to other healthcare centers.

Poligrafía en niños con enfermedad neuromuscular / Polygraphy in children with neuromuscular disease

Introduction: A high prevalence of sleep-disordered breathing (SDB) has been reported in neuromuscular disease (NMD) patients. Our aim was to describe the results of sleep studies performed by overnight polygraphy in pediatric ward of a public hospital from Concepción, Chile. Additionally, we purposed to define its utility in the treatment of children with NMD. Methods: Records of NMD patients admitted at G. Grant Benavente Hospital, from 2011 to 2015 were considered. The therapeutic approaches were classified as: non invasive ventilation, surgical treatment and follow up. Results: From 36 patients initially admitted in the study 5 were excluded. Patients median age was 10 years-old (range: 0.3-19), 74% (n = 23) were males. Diagnosis were: Duchenne muscular dystrophy in 12 patients (39%), Myelomeningocele in 6 (19%), Hypotonic syndrome in 5 (16%), Miopathy in 3 (10%), Spinal muscular atrohpy in 3 (10%) and other NMD in 2 patients (6%). Median of polygraphy valid time was 7.3 h (range:4.3-10.5). Median of mean values of O2 saturation was 97% (range: 91-99%) and median of minimum O2 saturation was 90% (51-95%). Six polygraphies (19%) were normal and 25 (81%) showed some degree of SDB. From this group 60% had a mild, 28% (n = 7) had a moderate and 12% (n = 3) presented a severe SDB. Fifteen patients (65%) were under non invasive ventilation, nine (29%) of them received medical treatment and two of them (6%) surgical treatment. There was no difference between the magnitude of SDB and therapeutic approach. Moreover, no association between the severity of SDB and therapeutic approach was found. Conclusion: Polygraphy allows objective diagnosis of SDB in children with NMD and is a suitable tool to define therapeutic conducts.

Introducción: Los pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) presentan una alta prevalencia de trastornos respiratorios del sueño (TRS). El objetivo de este estudio fue describir los resultados de estudios poligráficos y mostrar su utilidad para el establecimiento de conductas terapéuticas en niños con ENM de un hospital público de Chile. Metodología: Se consideraron registros de PG de niños con ENM. Las conductas terapéuticas fueron clasificadas como: asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI), cirugía y observación y seguimiento. Los resultados se expresan en mediana y rango. Los tests de Kruskal-Wallis y χ2 fueron empleados. Fue considerado significativo unp < 0,05. Resultados: Al estudio ingresan 36 pacientes, siendo excluidos 5, la mediana de edad fue 10 años (0,3-19), 74% varones. Diagnósticos: Distrofia neuromuscular de Duchenne 39% (n = 12), Mielomeningocele 19% (n = 6), Síndrome hipotónico 16% (n=5), Miopatia 10% (n = 3), Atrofia espinal 10% (n = 3), otros 6% (n = 2). El tiempo validado de la poligrafía fue 7,3 h (4,3-10,5), la mediana de la saturación de O2 promedio fue 97% (91-99) y de la saturación de O2 mínima 90% (51-95). Las poligrafías fueron normales en 6 pacientes (19%) y sugerentes de TRS en 25 (81%). Entre ellas se consideró SAHOS leve 60% (n = 15), moderado 28% (n = 7) y severo 12% (n = 3). En 20 pacientes (65%) se decidió iniciar AVNI, en 9 (29%) observación y seguimiento y en 2 (6%) tratamiento quirúrgico. No existió asociación entre la categorización de gravedad de SAHOS y conducta terapéutica. Conclusión: La poligrafía permite el diagnóstico objetivo de TRS en niños con ENM y constituye una herramienta útil para determinación de conductas terapéuticas.

Rehabilitación respiratoria en el paciente neuromuscular: efectos sobre la tolerancia al ejercicio y musculatura respiratoria: resultado de una serie de casos / Respiratory rehabilitation in neuromuscular patients: effects on exercise tolerance and respiratory muscles

Background: The pulmonary rehabilitation (PR) has acquired an important role in neuromuscular patient treatment. The aim was to investigate the effects of PR program on 6-minute walking test variables (6MWT) and respiratory muscle function (RMF) in patients with neuromuscular disease. Patients and Methods: In the study were included 13 patients, age 12.5 +/- 2.8 years old. Seven of them were able to walk (2 Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy (FSHD), 1 Becker Muscular Dystrophy, 1 Congenital Myopathy, 1 Bethlem Syndrome, 2 Duchenne Muscular Dystrophy); and 6 were unable to walk (4 Duchenne Muscular Dystrophy, 1 Spinal Muscular Atrophy (SMA) type III and 1 SMAII). The results of RMF and 6MWT before and after 13 weeks of respiratory muscle training (RMT) (40-50 percent Pimax and 60-70 percent Pemax) and aerobic training (AT) (50 percent heart rate reserve) were analyzed. Wilcoxon test with 95 percent confidence interval was used to assess statistical significance. Results: Significant changes (p < 0.05) were observed in the averages of dyspnea score that decreased in 1.8 points (from 4.4 to 2.6; -40.9 percent) and in sustained inspiratory pressure (Pims) that increased in 14.3 cm H2O (from 16 to 30.3; +89.4 percent). Other variables that assessed aerobic capacity (6 MWT, heart rate and leg fatigue) and RMF (Pimax and Pemax) showed a trend towards improvement, but did not reach statistical significance. Conclusion: In patients with neuromuscular diseases significant changes in dyspnea after cardiopulmonary training protocol were observed. Moreover, the moderate intensity respiratory muscle training was well tolerated and an effective method to generate significant increases in Pims, constituting an alternative to previously established protocols.

Introducción: La rehabilitación respiratoria (RR) ha adquirido un papel importante en el manejo del paciente con enfermedad neuromuscular. El objetivo de este estudio fue investigar los efectos de un programa de rehabilitación respiratoria (RR) sobre variables del test de caminata de 6 min (C6M) y función muscular respiratoria (FMR) en pacientes con patología neuromuscular. Pacientes y Métodos: En el estudio se incluyeron 13 pacientes, edad: 12,5 +/- 2,8 años, de los cuales 7 son ambulantes (2 distrofia muscular (DM) fascio-escápulo-humeral, 1 DM de Becker, 1 miopatía congénita, 1 síndrome de Bethlem, 2 DM de Duchenne); y 6 no son ambulantes (4 DM de Duchenne, 1 atrofia espinal (AT) tipo 3 y 1AT 2). Se analizaron los registros de FMR y C6M al inicio y posterior a 13 semanas de entrenamiento muscular respiratorio (40-50 por ciento Pimax y 60-70 por ciento Pemax) y cardiopulmonar (50 por ciento de FCR). Se utilizó el test no paramétrico de Wilcoxon con un intervalo de confianza de 95 por ciento. Resultados: Se observaron cambios significativos (p < 0,05) en el puntaje de disnea que disminuyó 1,8 puntos (de 4,4 a 2,6; -40,9 por ciento) y en la presión inspiratoria máxima sostenida (Pims) que aumentó 14,3 cm de H2O (de 16 a 30,3 cm H(2)0; +89,4 por ciento). Las otras variables que evaluaron capacidad aeróbica (C6M, frecuencia cardíaca y fatiga de las piernas) y función de los músculos respiratorios (Pimax y Pemax) mostraron una tendencia a la mejoría, sin embargo, no alcanzaron significación estadística. Conclusiones: En pacientes con enfermedades neuromusculares se observan cambios significativos en la disnea posterior a un protocolo de entrenamiento cardiopulmonar. Por otra parte, el entrenamiento muscular respiratorio de moderada intensidad fue un método bien tolerado y efectivo para generar incrementos significativos en la Pims, constituyendo una alternativa a los protocolos previamente establecidos.